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指距异常小心马方综合征

导读:诊断诊断困难,因为许多患者只有极少的表现而且没有特异的组织学或生物化学改变,同时也没有客观的诊断试验。

指距异常小心马方综合征

马方综合征是一种结缔组织疾病,导致眼,骨骼,心血管异常。

博狗网址常染色体显性遗传。基本的分子生物学缺陷是由于编码一种称为fibrillin-1的细胞间基质蛋白的基因突变。主动脉中层异常是主要的结构缺陷,组织学变化类似于erdheim囊性中层坏死。类马方(marfan)活动过度综合征和先天性挛缩性蜘蛛脚样指(趾)是不常见的变异型。

症状和体征

博狗网址严重度变化很大。患者高于同龄人的平均身高和家庭成员,伴有手臂指距超过身高。指(趾)不成比例地长而细。胸骨畸形-外凸(鸡胸)或内移(漏斗胸)-是常见的。常发生关节过度伸展,小腿在膝部弯曲(膝后弯),平足症,脊柱后侧突。常有疝。皮下脂肪少。高腭弓。

眼的表现包括晶状体的半脱位或全脱位(晶状体异位)和虹膜震颤(虹膜的抖动)。脱位晶状体的边缘常可通过未扩大的瞳孔见到。可以出现高度的近视,有时会发生自发的视网膜剥离。

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